Instrucción para uso: Penicillamine

Nombre comercial de la medicina – Artamin, Byanodine, Cuprenyl

El nombre latino de la sustancia Penicillamine

Penicillaminum (género. Penicillamini)

Nombre químico

3 Mercapto D valine

Fórmula gruesa

C5H11NO2S

Grupos farmacológicos:

Agentes de Detoxifying, incluso antídotos

Medicinas inmunosupresivas

La clasificación (ICD-10) nosological

Aminoácido de E72.0 transporta desórdenes: Diabetes glycophosphamide; Síndrome de Lignac; síndrome de Lignac-Fanconi; síndrome de Abdergalden-Kaufmann-Lignac; síndrome de Abdergalden-Fanconi; Cystinosis; Cystinuria; enfermedad de Hartnup; Familia Iminoglycinuria

Cobre de E83.0 Desórdenes de Cambio: Enfermedad de Wilson-Konovalov; síndrome de Wilson-Konovalov; degeneración de Hepatolenticular; distrofia de Hepatocerebral; Distrofia hepatocerebral; enfermedad de Wilson; enfermedad de Wilson-Westphal-Konovalov; toxicosis congénito de la piel; enfermedad de Menkes

L94.0 scleroderma Localizado [morfina]: Scleroderma limitado; scleroderma sistémico; scleroderma cutáneo; Lágrima scleroderma; scleroderma Limitado; scleroderma focal

M06.9 artritis Reumatoide, no especificada: artritis reumatoide; síndrome de dolor en enfermedades reumáticas; Dolor en artritis reumatoide; Inflamación en artritis reumatoide; formas degenerativas de artritis reumatoide; artritis reumatoide de niños; Exacerbación de artritis reumatoide; reumatismo articular agudo; artritis reumática; poliartritis reumática; artritis reumatoide; poliartritis reumática; artritis reumatoide; artritis reumatoide; artritis reumatoide de curso activo; periarthritis reumatoide; poliartritis reumatoide; artritis reumatoide aguda; reumatismo agudo

Menor de M08 artritis [juvenil]: artritis juvenil; poliartritis crónica juvenil; artritis crónica juvenil; artritis reumatoide juvenil; Menor de la Artritis crónico

M34.9 esclerosis Sistémica, no especificada: scleroderma sistémico

Piedras de N22.8 de tracto urinario en otras enfermedades clasificadas en otra parte: nephropathy urinario primario; Prevención de nephropathy urinario; Urarturia; Cystine nephrolithiasis

Efecto de Tóxico de T56.0 de ventaja y sus compuestos: toxicidad de plomo; efecto tóxico de ventaja y sus compuestos; envenenamiento de plomo; el Envenenamiento con somníferos y medicinas narcóticas; envenenamiento de plomo crónico; cólico de plomo; Plumbism; encefalopatía de plomo aguda; envenenamiento de plomo

Efectos de Tóxico de T56.1 de mercurio y sus compuestos: intoxicación del mercurio; envenenamiento de mercurio crónico

Efecto de Tóxico de T56.4 de cobre y sus compuestos: intoxicación de cobre

Efectos de Tóxico de T56.5 de zinc y sus compuestos: envenenamiento de zinc; Intoxicación con zinc; envenenamiento de compuestos de zinc; fiebre de la fundición; Fiebre de Zinc

Efectos de Tóxico de T56.8 de otros metales: envenenamiento de cesio; el Envenenamiento con cerium; Magnesio y sus compuestos; envenenamiento de cobalto; El envenenamiento de compuestos de oro; intoxicación de níquel crónica; Envenenamiento con sales de magnesio; Envenenamiento por plutonio

Código de CAS

52-67-5

Características de la sustancia Penicillamine

El producto de la hidrólisis de penicilina. Polvo cristalino blanco o casi blanco. Fácilmente soluble en el agua, ligeramente soluble en alcohol e insoluble en éter, acetona, benceno, carbón tetrachloride. Peso molecular 149.21.

Farmacología

Acción del modo - Inmunosupresivo, detoxifying, complexing.

Liga cobre, mercurio, plomo, hierro, calcio, iones de cobalto. Eficaz para degeneración hepatolenticular (la enfermedad de Wilson-Konovalov), porque Aumentos excreción urinaria de cobre excedente, normalizando su contenido en tejidos. Oprime varias enzimas implicadas en las reacciones del cambio de sulfhydryl-disulphide. Sobre el contacto con cisplatin, se hace un penicillamine-cysteine disulfide, que, debido a su solubilidad alta, es fácilmente emitido en la orina; Este efecto es manifestado por una disminución en la formación de piedras cysteine en los riñones en cystinuria. Oprime la función del ayudante T de lymphocytes, inhibe neutrophil chemotaxis y liberación de la enzima lysosomal, realza la actividad macrophage, suprime la síntesis collagen y normaliza las relaciones entre sus fracciones solubles e insolubles, ayudando a suprimir el proceso de sclerosing en tejidos. Reduce el nivel de macroglobulins patológico, incl. Factor reumatoide. Rápidamente, aunque de manera incompleta (el 40-70%) sea absorbido del aparato digestivo. Cmax es conseguido después de 1-3 horas. El hígado se somete a la biotransformación. Es emitido como metabolites por los riñones.

Aplicación de la sustancia Penicillamine

La enfermedad de Wilson-Konovalov, artritis reumatoide (incluso menor), scleroderma sistémico, cystinuria, cystine nephrolithiasis; Envenenando con cobre, compuestos inorgánicos de mercurio, plomo, oro, zinc, hierro.

Contraindicaciones

Hipersensibilidad, violación de hemopoiesis, agranulocytosis, fracaso renal crónico, embarazo, lactancia.

Embarazo y amamantamiento

Contraindicado en embarazo (a excepción de enfermedad de Wilson-Konovalov, en una dosis de hasta 1 g / día.) Si una cesárea es planeada, la dosis diaria no debería ser más de 250 mg. en las 6 semanas pasadas del embarazo y en el período postvigente hasta la curación completa).

Categoría de acción para feto por FDA - D.

En el momento del tratamiento debería parar el amamantamiento.

Efectos secundarios de Penicillamine

Del sistema nervioso y órganos del sentido: pérdida completa o deformación de sensaciones del gusto, polineuritis reversible (debido a una deficiencia de pyridoxine), neuropathy periférico, myasthenia gravis.

Del sistema cardiovascular y sangre (hematopoiesis, hemostasis): eosinophilia, thrombocytopenia, leukopenia, anemia aplástica, agranulocytosis.

De parte del sistema respiratorio: pneumonitis intersticial, fibrosing difuso alveolitis, síndrome de insuficiencia hereditaria pulmonar y renal (Goodpasture).

De parte del sistema digestivo: apetito disminuido, náusea, vómitos, diarrea, aphthous stomatitis, glossitis, intrahepatic cholestasis, pancreatitis.

De parte del sistema genitourinary: nefritis, nephrotic síndrome, hematuria.

Del sistema musculoskeletal: arthralgia, polymyositis, dermatomyositis.

Reacciones alérgicas: erupción de piel, necrolysis epidérmico tóxico, alveolitis alérgico.

Otro: síndrome parecido a lupus (arthralgia, mialgia, erythematous erupción, el aspecto de anticuerpos antinucleares y anticuerpos a ADN en la sangre), ampliación de pecho con el desarrollo de galactorrhea (en mujeres), alopecia, fiebre.

Interacción

Antipalúdico y agentes del antitumor, phenylbutazone, los levamisole aumentan el riesgo de efectos secundarios. Con la administración simultánea de penicillamine con preparaciones de oro e hierro chelate complejos son formados. Incompatible con antibióticos. Las medicinas de Myelotoxic aumentan la manifestación de penicillamine myelotoxicity.

Vías de administración

Dentro.

Precauciones para la sustancia Penicillamine

El tratamiento es realizado bajo el control clínico y de laboratorio estricto. A principios del tratamiento, un análisis de sangre clínico extenso (incluso plaquetas) y urinalysis total cada 3 días, entonces una vez por semana son realizados. Mensualmente, es necesario supervisar la función del hígado, riñones, conducir un examen neurológico del paciente. En caso del desarrollo de la fiebre, las lesiones de los pulmones, hígado, marcaron hematologic y desórdenes neurológicos, myasthenia gravis, hepatocellular reacciones y otros efectos secundarios serios, la medicina es anulada y si es necesario, los glucocorticoids son prescribidos. Los pacientes con la función renal perjudicada reducen la dosis. En caso de proteinuria aislado, si no aumenta y no excede 1 g / día, el tratamiento con penicillamine puede ser seguido.

Debido a la influencia de penicillamine en la formación collagen, las intervenciones quirúrgicas (incluso el dental) deberían ser realizadas con la precaución extrema.

Los pacientes con la enfermedad de Wilson-Konovalov o cystinuria concomitantly son preparaciones de la vitamina B6 prescribidas (en relación a las restricciones alimenticias usadas en estas enfermedades). Cuando los síntomas de la deficiencia de la vitamina B6 se desarrollan contra el fondo del tratamiento prolongado con penicillamine, 25 mg. de pyridoxine son prescribidos además por día.

En caso de ineficiencia anterior y retirada de preparaciones de oro, el penicillamine no es prescribido antes que 6 meses más tarde.

Si el paciente necesita la cita de preparaciones de hierro en el contexto de la terapia penicillamine, un intervalo de dos horas entre su consumo debería ser observado.