Instrucción para uso: Complejo del Coagulante del antiinhibidor

Nombre comercial de la medicina – Feiba

El nombre latino del Complejo del Coagulante del Antiinhibidor de la sustancia

Complejo del coagulante del antiinhibidor (género).

Grupo farmacológico:

Coagulantes (incluso factores de la coagulación), hemostatics

El artículo 1 clínico y farmacológico modelo

Característica. El complejo del coagulante antiinhibitorio también contiene factores II, IX y X, predominantemente en la forma no activada y factor activado VII. Factor del coagulante VIII antígeno (FVIII C: Ag) está presente en concentraciones hasta 0.1 ED por 1 ED del complejo del coagulante antiinhibitorio. La preparación puede contener rastros de factores del sistema kallikrein-kinin. Una solución que contiene 1 ED del complejo del coagulante antiinhibitorio acorta el APTT del plasma con el inhibidor al factor VIII al 50% del valor parachoques (muestra vacía).

Farmacoterapia. Previene el efecto de inhibidores en el factor VIII tanto en vitro como en vivo. El mecanismo exacto de la acción no se establece. El papel principal en el mecanismo de acción se asigna a componentes específicos del complejo prothrombin activado - prothrombin (factor II) y factor activado X (factor Xa).

Indicación. Tratamiento y prevención de sangría en pacientes con una forma inhibitoria de hemofilia A y B, con adquirido coagulopathies debido a la presencia de inhibidores a factores VIII, XI y XII.

Contraindicaciones. El DIC-síndrome (si hay indicación clara del DIC-síndrome según el examen de laboratorio y / o cuadro clínico, con el laboratorio, histological y / o los signos clínicos del daño al hígado, debido a la autorización retrasada de factores de coagulación activados, tales pacientes están en el peligro mayor de desarrollar el síndrome DIC), el Infarto de miocardio, la trombosis aguda y / o embolia. Estas contraindicaciones se pueden considerar relativas o absolutas, según la posibilidad de usar terapias alternativas; La preparación sólo se puede usar cuando el uso de concentrados del factor de la coagulación apropiados es obviamente ineficaz, en particular con una risita alta de inhibidores.

Medicación. IV infusión, con una velocidad de a no más que usted / kilogramo / minuto. La dosis y la duración del tratamiento dependen de la severidad de hemostasis, localización y severidad de la sangría, así como la condición clínica del paciente. Cuando la elección de la dosis y la frecuencia de la administración debería ser dirigida por la eficacia clínica individual.

La dosis recomendada es el ED 50-100 / kilogramo, la dosis sola máxima es 100 unidades / kilogramo, la dosis diaria máxima es 200 unidades / kilogramo.

Las pruebas de la coagulación (tiempo de coagulación de la sangre entero, thromboelastogram y APTT) por lo general muestran una disminución leve en los indicadores relevantes y no guardan correlación con la mejora clínica, por lo tanto estas pruebas son de la importancia limitada para el control de la terapia.

Hemorragias en las uniones, músculos y telas suaves: en casos de la sangría de la intensidad baja y media, la dosis recomendada es 50-75 U / kilogramo cada 12 horas. El tratamiento se debería seguir hasta signos claros de la mejora clínica (desaparición de dolor, recuperación de movilidad conjunta, reducción de su volumen).

En casos de hemorragias extensas en los músculos y telas suaves (incluso el hematoma retroperitoneal), la dosis recomendada es 100 unidades / kilogramo cada 12 horas.

La sangría de las membranas mucosas: la dosis recomendada es 50 U / kilogramo cada 6 horas con la observación atenta del paciente (condición del sitio sangrante, hematocrit dinámica). Si la sangría no se para, la dosis sola se aumenta a 100 U / kilogramo, no excediendo la dosis diaria máxima de 200 U / kilogramo.

Sangría severa (incluso hemorragia cerebral): una dosis sola de 100 U / kilogramo cada 12 horas. En algunos casos, la medicina se puede administrar en un intervalo de 6 horas antes de conseguir una mejora clínica clara, pero no exceder la dosis diaria máxima.

Intervenciones quirúrgicas: la dosis sola recomendada es 50-100 U / kilogramo cada 6 horas, no excediendo la dosis diaria máxima.

Prevención de sangría en pacientes con formas inhibitorias de hemofilia un en terapia immunotolerant (ITT) o en la ineficacia de ITT: con el alto se ríe disimuladamente de inhibidores y la sangría frecuente en la historia de la medicina se prescribe en la combinación con concentrados del factor VIII en una dosis sola del ED 50-100 / kilogramo cada 12 horas Hasta el nivel del factor VIII inhibidor se reduce a 1 unidad de Bethesda. Si durante las dosis altas de programas ITT del factor VIII no puede conseguir la tolerancia inmunológica, entonces para la prevención de la sangría se puede mostrar la monoterapia con el complejo del coagulante antiinhibitorio en una dosis sola del ED 50-100 / kilogramo 3 veces por semana.

Cuando IV infusión se debería usar un sistema disponible para transfusiones con un filtro.

Efecto secundario. Con una alta tasa de administración: dolor agudo, entumecimiento de la cara y miembros, bajando tensión arterial.

A menudo (más que 1/100): reacciones alérgicas.

Con poca frecuencia (más que 1/1000): urticaria.

Raramente (más que 1/10000 y menos que 1/1000): anaphylaxis, síndrome de DIC, thromboembolism.

Muy raramente (menos que 1/10000): el infarto de miocardio (cuando la dosis máxima se excede, y / o con el tratamiento prolongado, y / o en la presencia de factores de riesgo para thromboembolism).

Sobredosis. Síntomas: thromboembolism, DIC-síndrome, infarto de miocardio.

Interacción. No mezcle la medicina con otras soluciones de medicinas, incluso. Con medicinas antifibrinolytic (aminocaproic ácido). Antes y después de la inyección de la medicina, es necesario lavar el acceso venoso total con la solución de NaCl del 0.9%.

Si es necesario, terapia combinada con medicinas antifibrinolytic, el intervalo entre su administración debería ser al menos 6 horas (aminocaproic el ácido aumenta el riesgo de la trombosis).

Instrucciones especiales. Se puede usar en la combinación con un factor VIII se concentran mucho tiempo según el programa ITT para conseguir la eliminación completa y final de inhibidores al factor VIII, que permite la monoterapia adicional con el factor VIII se concentran, como en la hemofilia sin la presencia de inhibidores.

En pacientes con un diagnóstico supuesto o establecido de IHD, así como con la trombosis aguda y / o embolia, el uso de la medicina sólo se indica con la sangría que amenaza la vida.

Los pacientes que reciben dosis solas máximas se deberían supervisar para el desarrollo posible del síndrome DIC y / o los síntomas de la trombosis coronaria aguda ischemia. Deberían dar dosis altas sólo para el tiempo necesario para dejar de sangrar.

En caso de cambios clínicamente pronunciados de tensión arterial y precio de corazón, dificultad para respirar, dolor en el pecho y tos, la medicina se debería inmediatamente discontinuar y apropiada diagnóstico y medidas de tratamiento iniciadas. fibrinogen disminuidos, thrombocytopenia, y / o la presencia de fibrin / fibrinogen productos de degradación, así como alargamiento significativo del tiempo thrombin, prothrombin tiempo o APTT, indican el desarrollo del síndrome DIC.

La particular atención se debería prestar a pacientes en una dieta poco salada, La cantidad de Na + en la dosis diaria máxima de la medicina puede exceder 200 mg.

Los pacientes con el adquirido coagulopathies debido a la presencia de inhibidores a factores VIII, XI y XII pueden tener tanto una tendencia a la sangría como un peligro mayor de la trombosis.

Los resultados de pruebas de laboratorio conducidas para supervisar la eficacia de en el tratamiento vitro, como el APTT, tiempo de la coagulación y thromboelastogram, pueden no guardar correlación con la mejora clínica. Por lo tanto, las tentativas de conseguir la normalización de estos indicadores aumentando la dosis de la medicina pueden ser fracasadas, y el riesgo de desarrollar el síndrome DIC a consecuencia de una sobredosis aumenta.

Ya que la realización de la medicina requiere la presencia de un número significativo de plaquetas funcionalmente activas, en caso de una respuesta inadecuada al tratamiento, se recomienda controlar el número de plaquetas.

La seguridad de la medicina durante embarazo y lactancia no se establece. Los experimentos en animales no permiten que nosotros juzguemos la seguridad de la medicina con respecto al efecto en la función reproductiva, el desarrollo del embrión o feto, el curso de embarazo, el peri-y período postnatal. En relación a un peligro mayor de trombosis durante el embarazo, la medicina sólo se debería prescribir en ausencia de tratamientos alternativos y sujeta a la supervisión médica cuidadosa.

La solución de la medicina está preparada inmediatamente antes de la administración. La solución preparada se debería usar inmediatamente (la preparación no contiene preservativos). Las soluciones del barro o las soluciones con inclusiones no se deberían usar. Todas las soluciones no usadas se deben eliminar correctamente.

1 unidad de Betezd se define como la cantidad del anticuerpo que inhibe el 50% del factor VIII actividad en el plasma humano estándar fresco después de la incubación durante 2 horas en 37 ° C.

La medicina se hace del plasma humano. Cuando la utilización de medicinas se preparó del plasma humano, es imposible eliminar completamente el riesgo de transmisión de enfermedades infecciosas tanto del origen conocido como de desconocido. Sin embargo, el riesgo de transmisión de infecciones se minimiza a consecuencia de la selección cuidadosa de donantes protegiendo y la proyección de laboratorio de dosis plasma individuales y fondos plasma para HBsAg, anti-VIH y anticuerpos anti-HCV; Probando de fondos plasma por reacción en cadena polymerase en HBV, HCV, VIH 1 y VIH 2 y parvovirus B19; etapas tecnológicas para el retiro e inactivation de virus y otros patógenos en el proceso de producción. La eficacia de estas tecnologías se confirma para virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis A, B y virus C.

Las técnicas solían quitar e inactivate se puede limitar en la eficacia contra ciertos virus no envueltos, tal como, por ejemplo, parvovirus B19. La infección con parvovirus B19 puede ser peligrosa para mujeres embarazadas (la infección del feto) y pacientes con inmunodeficiencia o decaimiento de erythrocyte aumentado (eg, hemolytic anemia).

La vacunación de pacientes que reciben el factor de la coagulación se concentra contra la hepatitis A y B se debería prever.