Instrucción para uso: Factor de la Coagulación VIII + factor de Willebrand

Nombre comercial de la medicina – Vilate, Hfemate P

Grupo farmacológico:

Coagulantes (incluso factores de la coagulación), hemostatics

El artículo 1 clínico y farmacológico modelo

Característica. La eficacia del factor de la coagulación VIII es determinada basada en la Norma internacional para el Concentrado (FVIII: C), la eficacia del factor de von Willebrand es determinada basada en la determinación de la eficacia del ristocetin cofactor (FV: RK), basado en la Norma internacional para Concentrado de acuerdo con la Farmacopea europea. La actividad específica de la preparación es no menos de 60 MÍ FVIII: C / mg. y no menos de 53 YO PV: RK / proteína del total del mg. El número de unidades del factor de la coagulación VIII es expresado en MÍ CORRESPONDIENTE AL QUIEN estándares para estas medicinas. La actividad es expresada cualquiera como un porcentaje (con relación al contenido normal del factor en el plasma), o en Unidades Internacionales (con relación a la Norma internacional para el factor de la coagulación VIII en el plasma). 1 MÍ del factor de la coagulación VIII es equivalente hasta un total de la coagulación del factor VIII en 1 ml de plasma humano normal.

Farmacoterapia. El factor de coagulación de VTH liga al factor de von Willebrand; El factor activado CONTRA es un cofactor al factor activado IX, acelerando la transición del factor de la coagulación X en la forma activa; El factor activado X activa la transición de prothrombin a thrombin, thrombin, por su parte activa la transición de fibrinogen a fibrin, seguido de la formación de thrombus. La medicina contiene vWF, que es un componente normal de plasma humano y sirve del mismo modo como endógeno, y corrige desórdenes hemostasis en pacientes con la enfermedad de Willebrand: restaura la adherencia de la plaqueta a subendothelium vascular en el sitio de la herida vascular (atado a subendothelium vascular y a la membrana de la plaqueta, proporciona hemostasis Primario, reduce el tiempo de coagulación, con el efecto manifestado inmediatamente y depende del nivel de polimerización de la proteína); Normaliza la deficiencia del fenómeno concomitante del factor VIII (con el en / en la introducción liga el factor endógeno VH y se estabiliza esto, reduciendo la marcha de su degradación rápida), restaura el nivel del factor VIII: C a normal. Terapia de substitución en pacientes con hemofilia Unos aumentos el contenido del factor de coagulación VH, suministro de una corrección temporal del factor del déficit y reducir el riesgo de sangrar. Además, el factor de von Willebrand promueve la adherencia de plaquetas en el área del daño vascular y desempeña un papel significativo en el proceso de la agregación de la plaqueta.

Pharmacokinetics. Enfermedad del tipo 3 de von Willebrand: recuperación media de PV: RK y FV: Ar - el 68-99% respectivamente, que equivale a un aumento medio de la concentración plasma por 1.5 y el 2.1% por sustituido MÍ / peso corporal del kilogramo. T1 / 2 FV: RC - 17.5 h, distancia al suelo - 3.9 ml / h / Hemofilia del kilogramo A: concentración de factor VIII: % de C-80-120 del estimado. T1 / 2 VIII: C - 14.8 h, que equivale a T1 biológico / 2, la autorización son 2.9 ml / h / kilogramo.

Indicación. Tratamiento y prevención de sangría en pacientes con la enfermedad de von Willebrand (con cuantitativo y / o deficiencia del factor de Willebrand cualitativa), hemofilia congénita A, o deficiencia del factor de la coagulación adquirida VIII.

Contraindicaciones. Hipersensibilidad, edad a 6 años (eficacia y seguridad no establecida).

Con cuidado. Embarazo, lactancia.

Medicación. IV, después de disolución con el solvente aplicado; La solución que resulta contiene 90 IU del factor de coagulación VIII y 80 IU de vWF en 1 ml.

Enfermedad de Von Willebrand: la dosis y la duración de la terapia de reemplazo dependen de la condición clínica del paciente, el tipo y la seriedad de la sangría, el nivel de FVIII: C y FV: PK.

La proporción entre FVIII: C y FV: RK 1: 1, un promedio de 1 IU / kilogramo. FVIII: C y FV: RK aumentan el nivel plasma por el 1.5-2% de la actividad normal de la proteína correspondiente. La dosis habitual de la medicina es 20-50 IU / kilogramo, que aumenta el nivel de FVIII: C y FV: RK al 30-100%. La dosis inicial puede ser aumentada a 50-80 IU / kilogramo, sobre todo en pacientes con el tipo 3 vWD, con la sangría gastrointestinal.

Para la prevención de sangría, es necesario comenzar la preparación 30 minutos antes del principio del procedimiento quirúrgico. En caso de la intervención quirúrgica planeada, la medicina es administrada durante 12-24 horas y 1 hora antes del principio del procedimiento quirúrgico, con la concentración esperada de PV: 60 IU / dL o más (el 60% o más) y FVIII: C 50 IU / dL y más (el 50% o más). La dosis es administrada cada 12-24 horas. El tratamiento continuo puede causar un aumento excesivo del nivel de FVIII:C. después de 24-48 horas del tratamiento, a fin de evitar un aumento excesivo del nivel de FVIII: C, es necesario reducir la dosis o aumentar el intervalo entre administraciones.

Hemofilia A: 1 YO factor de la coagulación VIII: C / el kilogramo aumenta el factor plasma por el 1.5-2% del contenido normal. Determinación de la dosis requerida: el peso corporal (kilogramo) × deseó el aumento del nivel del factor de la coagulación el VIII (%) × 0.5 IU / kilogramo.

En caso de acontecimientos sangrantes descritos abajo, el nivel de actividad de FVIII: el C no se debería caer debajo del nivel de plasma de la línea de fondo (el % del contenido normal) en el momento oportuno.

La sangría moderada (hemarthrosis temprano, sangría de IM, sangría nasal, sangría de la cavidad de la boca y otras heridas menores) es la concentración requerida del factor de la coagulación VIII - 20-40 IU / dl (el 20-40%), la administración es repetida cada 12-24 horas, Al menos durante 1 día, hasta que el dolor se hunda o la fuente de la sangría es curada.

La sangría más extensa (sangría de IM o hematoma) es la concentración necesaria de coagular el factor VIII - 30-60 IU / dl (el 30-60%) cada 12-24 horas durante 3-4 días, hasta que el dolor se hunda y la capacidad de recuperarse.

Peligroso para la sangría de la vida (intracraneal, intraperitoneal, en el cuello, con heridas embotadas, sin una fuente visible de sangría) es la concentración necesaria del factor de la coagulación VIII - 60-100 IU / dL (el 60-100%) cada 8-24 horas, hasta Amenazas que desaparecen completamente.

Pequeñas intervenciones quirúrgicas (incluso extracción del diente) - la concentración necesaria de coagular factor VIII - 30-60 IU / dl (el 30-60%) cada 24 horas durante al menos 1 día, hasta curación.

Intervenciones quirúrgicas grandes - el nivel requerido de factor de la coagulación VIII (antes y después de cirugía) - 80-100 IU / dl (el 80-100%) cada 8-24 horas, hasta curación de la herida adecuada, entonces al menos 7 días para mantener la actividad de factor de la coagulación VIII Al nivel del 30-60%.

Para la prevención prolongada de la sangría en pacientes con la hemofilia severa A, es necesario administrar 20-40 IU / kilogramo cada 2-3 días. En algunos casos, sobre todo en pacientes jóvenes, puede ser necesario reducir el intervalo entre administraciones o aumentar la dosis.

En ausencia del efecto de una dosis adecuada, o si no es posible conseguir la concentración deseada del factor de la coagulación VIII en el plasma con la administración adecuada, es necesario conducir la prueba de Bethesda de la presencia de anticuerpos inhibitorios al factor de la coagulación VIII. En pacientes con altos niveles de inhibidores, el tratamiento con la coagulación del factor VIII puede ser ineficaz, y requerir otras intervenciones terapéuticas.

Efecto secundario. Reacciones alérgicas (urticaria, erupción de piel, frialdad, estrechez del pecho, falta de aliento, hipotensión, choque raramente anafiláctico), quemándose en el sitio de inyección, hyperthermia, accesos repentinos de calor, dolor de cabeza, somnolencia, apatía, náusea, vómitos, ansiedad. El desarrollo de anticuerpos inhibitorios al factor de von Willebrand - en enfermedad de von Willebrand, hemofilia un - al factor de coagulación de la sangre VIII (por lo general IgG), que lleva a una respuesta clínica inadecuada a la administración de fármacos; los anticuerpos inhibitorios pueden causar la precipitación y contribuir al desarrollo de reacciones anafilácticas.

En pacientes que reciben preparaciones del factor de von Willebrand que contienen factor de la coagulación VIII, un aumento prolongado del nivel plasma de factor VIII: el C aumenta el riesgo de trombosis (la escucha de pacientes en peligro).

Los pacientes con la hemofilia A pueden desarrollar anticuerpos inhibitorios, con una respuesta clínica inadecuada a la administración de la medicina.

Interacción. No se mezcle con otras medicinas o entre al mismo tiempo, usando el mismo juego de la infusión.

Instrucciones especiales. Cuando administra la medicina, tiene que supervisar con cuidado la condición de pacientes. Los signos tempranos de una reacción de hipersensibilidad son la urticaria, generalizó la erupción, un sentimiento de estrechez del pecho, falta de aliento, una disminución en la tensión arterial y anaphylaxis. Si estos síntomas ocurren, discontinúan la medicina inmediatamente. Con el desarrollo de reacciones anafilácticas, los pacientes deberían ser examinados de la presencia de anticuerpos inhibitorios.

Cuando drogarse se derivó de sangre humana o plasma, la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos no puede ser completamente excluida, por lo tanto, una vacunación preventiva contra la hepatitis A y B es recomendada.

El tratamiento a largo plazo de pacientes con la enfermedad de Willebrand con una medicina que contiene vWF y coagula el factor VIII puede causar un aumento excesivo del factor de coagulación VIII: C, que aumenta el riesgo de la formación thrombus (control de la concentración del factor de la coagulación VIII: el C es necesario).

El riesgo de desarrollar anticuerpos inhibitorios en la hemofilia A alcanza un máximo dentro de los 20 primeros días después de la inyección, menos a menudo después de los 100 primeros días del uso. La posibilidad de usar la medicina en la presencia de anticuerpos inhibitorios al factor de la coagulación VIII no es establecida.

Para administrar la medicina, sólo el equipo para disolución y administración intravenosa debería ser usado. Otros dispositivos son capaces de adsorber factores de coagulación en su superficie interior, llevando a una disminución en la eficacia de tratamiento.

Si un baño acuático es usado para calentar el solvente, su temperatura no debería exceder 37 ° C. Es admisible para usar sólo una solución clara o ligeramente opalescente, sin el sedimento.